Grave anomalia cardiaca congenita, trattamento innovativo per una neonata grazie alla sinergia multidisciplinare di tre staff di alta specialità dell’Ospedale Pediatrico Meyer e con la collaborazione dei cardiochirurghi della Fondazione Toscana Monasterio

Firenze 19 aprile 2011 - Appena dieci mesi di vita e affetta da una anomalia cardiaca congenita così grave da averle ingrossato il cuore a tal punto da occupare buona parte del torace, provocando frequenti arresti cardiaci e inducendola a respirare con un solo polmone. E’ il quadro clinico, scompensato sotto il profilo emodinamico e respiratorio, in cui un mese fa soffriva una neonata toscana ricoverata in emergenza presso l’Azienda Ospedaliero Universitaria Meyer di Firenze. Grazie all’intervento multidisciplinare dello staff di Endoscopia Respiratoria, l’équipe della Cardiologia del Meyer di Firenze, e dello staff di Cardiochirurgia Pediatrica della Fondazione Toscana "G. Monasterio" Ospedale del Cuore, "G. Pasquinucci" di Massa, la bambina ha ripreso totalmente tutte le sue funzioni: l’anomalia congenita è stata corretta e le funzionalità respiratorie ripristinate. Si tratta di un intervento che altrove in Italia non sarebbe stato possibile.

"L'intervento multidisciplinare appena realizzato al Meyer - è il commento dell'assessore al diritto alla salute Daniela Scaramuccia - è una conferma ulteriore di quello che ormai sappiamo bene. Che al Meyer ci sono professionisti di altissimo livello, in grado di offrire le cure migliori per i bambini, non solo toscani, ma di tutta Italia. In questo caso, con gli specialisti del Meyer hanno collaborato anche i cardiochirurghi della Fondazione Monasterio, e il risultato può dirsi un grande successo collettivo. Sono davvero orgogliosa che nella sanità toscana ci siano tante professionalità di questo livello. Interventi come questo sono la garanzia che la salute dei nostri bambini è in ottime mani".

“La presenza combinata degli endoscopisti respiratori, dei cardiologi, dei cardiochirurghi pediatrici e dei rianimatori specializzati in ossigenazione extracorporea (Ecmo), come avviene al Meyer quale Centro di alta specialità, ha permesso di ridare totale benessere a questa neonata”, spiega Lorenzo Mirabile, Responsabile di Endoscopia Respiratoria dell’ospedale fiorentino e coordinatore dell’intervento. La piccola soffriva di una malformazione congenita causata dalla coronaria sinistra che invece di partire dall’aorta originava dall’arteria polmonare. Questo ha progressivamente creato un deficit di ossigenazione del sangue che irrorava il cuore e, conseguentemente, ha provocato l’enorme dilatazione del cuore stesso e la sua progressiva perdita di forza contrattile. L’organo così ingrossato aveva poi schiacciato completamente il bronco sinistro e quindi il polmone sinistro ne era risultato non ventilato , incapace di quindi di svolgere la sua funzione di ventilazione.

Il complesso intervento dei quattro staff è consistito in una prima riabilitazione respiratoria, svolta in urgenza, mediante il posizionamento di uno stent (un tubicino in acciaio che apre la via respiratoria) nel bronco principale di sinistra . Successivamente, come spiega il cardiochirurgo Bruno Murzi, la piccola è stata sottoposta ad intervento cardochirurgico di reimpianto sull’aorta della coronaria sinistra. A causa della ipocontrattilità cardiaca, e per permettere al cuore di riprendere appieno le sue funzioni, l’organo è stato quindi “messo a riposo”. Una pompa centrifuga extracorporea per una settimana ha totalmente sostituito le funzioni cardiache della piccola, permettendo al suo cuore vero di riprendersi. Il trattamento ha consentito alla neonata di recuperare dapprima la funzionalità cardiaca e poi quella respiratoria. Ora la neonata che aveva il cuore enormemente dilatato, come spiegano gli specialisti che l’hanno in cura, “sta bene e le sue condizioni sono buone . La piccola potrà crescere seguendo una terapia farmacologica ma, sia l’anomalia congenita, sia la disfunzione respiratoria sono state definitivamente corrette. E’ il primo trattamento multidisciplinare di questo tipo mai realizzato in un ospedale pediatrico italiano. “Grazie a questo straordinario intervento la mia bambina è nata per la seconda volta – è il commento della mamma -. Quando siamo arrivati qui non pensavamo che ora l’avrei vista sveglia, nutrisi con i biberon, come tutti gli altri bambini”. (r.rez.)

Staff intervenuti:

Endoscopia Respiratoria AOU Meyer: Lorenzo Mirabile

Rianimazione Ecmo AOU Meyer: Anna Cazzaniga

Cardiologia AOU Meyer: Enrico Chiappa

Fondazione Monasterio di Massa: Bruno Murzi, Riccardo Moschetti

ECMO, Come funziona: Tecnicamente l’ECMO è composto da un sistema costituito da una pompa e da un ossigenatore artificiale che ha lo scopo di immettere nel circolo ematico il sangue ossigenato. L'ECMO è una tecnica utilizzata sin dagli anni '70, ma solo recentemente, con l'arrivo di pompe funzionanti con alta tecnologia quale la levitazione magnetica ed ossigenatori in grado di funzionare con alti rendimenti per molti giorni, l'ECMO viene impiegato con più ampie indicazioni ottenendo risultati sempre più importanti.

Frequenza della rara cardiopatia.

La grave anomalia cardiaca congenita di cui la bambina soffriva è estremamente rara. Ha una frequenza di 1 caso ogni 500 cardiopatie congenite gravi.